Gli scienziati del “Bambino Gesù” di Roma e dell’Università di Colonia hanno dimostrato che l’attivazione di un sensore del sistema immunitario scatena una rara malattia infantile, inducendo le cellule ad autodistruggersi
La scoperta apre la strada della ricerca verso terapie innovative per la cura delle malattie autoinfiammatorie: uno studio internazionale congiunto dell’Università di Colonia e dell’Ospedale pediatrico “Bambino Gesù” di Roma, pubblicato sulla rivista Nature, ha fatto luce sul motivo per il quale in alcuni bambini il sistema immunitario invece di difendere l’organismo, scatena una grave infiammazione che danneggia vasi sanguigni e tessuti. Gli studiosi hanno scoperto che l’attivazione della proteina Sting, un sensore del sistema immunitario, è un requisito genetico e biochimico che porta le cellule all’autodistruzione.
Il processo che scatena la Savi
La morte cellulare programmata che porta alla distruzione delle cellule è un processo che, se non controllato, alimenta un’infiammazione cronica alla base di una malattia autoinfiammatoria genetica rara, la Savi. Si tratta di una vasculopatia associata a Sting con esordio infantile e che attualmente non ha cura. È causata dall’attivazione di questa proteina, che infiamma in modo cronico, soprattutto a livello di cute, vasi sanguigni e polmoni. I sintomi possono includere lesioni cutanee, problemi respiratori e febbre ricorrente. La scoperta di questa proteina-sensore, che attiva un’altra proteina responsabile della morte delle cellule, mette dunque in luce un collegamento all’origine di gravi malattie infiammatorie.
Lo studio e la speranza di nuovi farmaci
Il team di esperti nello studio della morte cellulare e dell’infiammazione e di ricercatori clinici di malattie reumatologiche e autoimmuni ha analizzato campioni di pazienti affetti da Savi trovando prove evidenti di un’attivazione anomala della morte cellulare programmata. Il blocco di questo processo in modelli animali ha alleviato i sintomi, ridotto la gravità della malattia ed esteso significativamente la sopravvivenza. Come sottolinea il guidatore del gruppo, Gianmaria Liccardi, junior group leader dell’istituto di Biochimica I e affiliato al Centre for Molecular Medicine Cologne e al CECAD Cluster of Excellence for Aging reasearch, questo lavoro dimostra che Sting non è soltanto un regolatore della segnalazione immunitaria, ma un motore diretto della morte cellulare infiammatoria.
Poiché questa proteina è attivata in numerose condizioni autoinfiammatorie e autoimmuni, i risultati dello studio suggeriscono la possibilità che inibire attraverso farmaci specifici la necroptosi, ovvero la morte cellulare programmata, potrebbe aprire ad nuovi approcci terapeutici non solo per i bambini affetti da Savi, ma anche per altre malattie autoinfiammatorie attualmente incurabili.
